Что такое Гранулематоз Вегенера и чем он опасен

Гранулематоз Вегенера или сосудистый васкулит

Гранулематоз Вегенера с полиангиитом относится к воспалительно-ревматическим заболеваниям. Иммунная система пострадавших атакует – так сказать, "случайно" - компоненты определенных лейкоцитов. Врачи говорят об аутоиммунном заболевании. Следствием этого является сосудистое воспаление с разрушением сосудистой структуры, некротизирующий васкулит.

Что такое Гранулематоз Вегенера и чем он опасен

Кроме того, язвенные образования, называемые гранулемами, образуются преимущественно на верхних и нижних дыхательных путях. Заболевание, в конечном счете, может поражать все органы. Типична также определенная форма воспаления почек.

Гранулематоз Вегенера может возникать в любом возрасте. В основном он проявляется между 50 и 60 годами. Мужчины и женщины одинаково подвержены заболеванию. Каждый год от восьми до десяти из миллиона человек заболевают ГПД.

Причины заболевания не выяснены. Новые исследования показали, что существуют генетические маркеры, которые в сочетании с определенными бактериальными инфекциями могут вызвать ГПД.

Гранулематоз Вегенера. Какие симптомы возникают при заболевании?

  • В начале заболевание ГПД ограничивается верхними и нижними дыхательными путями. Оно чаще всего напоминает упорные инфекции в области верхних дыхательных путей. Со временем воспалительный процесс может разрушить перегородку носа и привести к седловидной деформации спинки носа. Также распространены язвы слизистой оболочки полости рта и хронические воспаления среднего уха и пазух носа. При поражении гортани, трахеи и бронхов, особенно в детском возрасте, грозит критическое сужение дыхательных путей с одышкой и угрозой удушья. Также могут быть задеты легкие, которых видны как "круглые очаги" на рентгеновском снимке.
  • К локализованной стадии обычно присоединяется обобщенная стадия. В основном могут быть поражены все ткани и органы. Возникает воспаление глаз, боль в суставах и мышцах, а также дисфункция нервов с онемением и нечувствительностью. Чаще всего поражается почка, а именно в виде быстро прогрессирующего воспаления почечных телец вплоть до почечной недостаточности. Чаще всего это происходит в сочетании с тяжелым воспалением мелких кровеносных сосудов легких (Пульмо-почечный синдром). Часто возникают общие симптомы, такие как истощение, лихорадка, ночные поты, потеря аппетита и потеря веса.

Как врач ставит диагноз сосудистого васкулита?

  • Обычно при анализе крови врач обнаруживает признаки воспаления, а также уменьшение эритроцитов. Более специфичным является обнаружение определенных аутоантител.
  • Помимо заметных изменений почек, также есть определенные изменения в образце Унрин (так называемые эритроцитарные цилиндры в осадке мочи). Кроме того, сосудистые изменения и гранулемы также могут быть заметны в рентгеновских снимках и исследованиях ядерного спина.


Гранулематоз Вегенера с полиангитом считается доказанным тогда, когда выполняются по крайней мере два из следующих критериев:

  1. Воспаление в носу и полости рта с язвами и гнойными выделениями из носа.
  2. Круглые очаги на рентгеновском снимке легких.
  3. Типичные изменения в образце мочи.

Как выглядит терапия при ГПД?

  • ГПД врач лечит препаратами, которые тормозят работу иммунной системы. К ним относятся такие активные ингредиенты, как кортизон, метотрексат и циклофосфамид. В зависимости от стадии и тяжести заболевания врач подбирает комбинацию препаратов. С 2013 года был одобрен для тяжелых симптомов болезни, ритуксимаб, так называемый Biologicum, который целенаправленно нейтрализует определенные, существенно участвующие в воспалении иммунные клетки (B-лимфоциты).
  • После первой фазы терапии (первичная терапия, индукционная терапия) следует поддерживающая терапия (например, Метотрексат, Азатиоприн). При лечении необходим регулярный контроль печени и картины крови. Благодаря лекарственным средствам наблюдается повышенная восприимчивость к инфекциям. Поэтому рекомендуется защита от инфекции определенными прививками (например, от гриппа или пневмококка).
  • Без лечения прогноз ГПД очень серьезен. С оптимальной терапией очень часто достигаются хорошие успехи. Неблагоприятно сказываются повреждения органов, особенно почечная недостаточность.


У большинства пострадавших возникают рецидивы заболевания. Поэтому важно обучить пострадавших к обнаружению ранних признаков такого рецидива, чтобы они могли своевременно распознать его и получить лечение.



Источник: https://zen.yandex.ru/profile/editor/id/5ccf364eeb28ac00aea4d0f6
Категория: Медицина | Добавил: Sergei5675 (07.01.2021) | Автор: Sergei Gapeev E W
Просмотров: 66 | Теги: болезни, гранулематоз вегенера, медицина, сердце, сосудистый васкулит | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
avatar

Вход на сайт

Поиск